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脊索瘤

别名:

脊索瘤

概       述
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  脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,部分达到颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位,尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见,脊柱型者次之。

临床表现

  颅内脊索瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,平均可在3年以上 头痛为最常见的症状,约70%的病人有头痛, 有时在就医前即已头痛数年, 常为全头痛,也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛,一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重,脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关,头痛也可再发。

  颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。

  1、鞍部脊索瘤 垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩,视力减退以及双颞侧偏盲等。

  2、鞍旁部脊索瘤 主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹,其中,以外展受累较为多见, 这可能因为展神经行程过长,另外,展神经的近端常是肿瘤的起源部位,以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展 甚至,要经1~2年。脑神经麻痹可为双侧,但常为单侧,难以理解的是往往在左侧。

  3、斜坡部脊索瘤 主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥体束征 第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍, 其中, 双侧展神经损害为其特征。

  4、广泛型:病变范围广泛,超出以上某一类型,甚至延伸至颅底移位区域,据有以上相关类型的临床症状和影像学表现。

检查诊断

  成年患者有长期头痛病史 并出现一侧展神经麻痹者,应考虑到脊索瘤的可能 但确定诊断尚需借助X线、CT和MRI等影像学检查。

治       疗

  1、手术治疗

  脊索瘤解剖位置深在,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,放射外科的长期疗效仍不明确,因此,内镜下经鼻和(或)口入路的颅底外科手术仍是本病的最主要治疗方法。

  2、常规放射治疗

  是外科治疗的辅助治疗。

  3、放射外科治疗

  包括γ-刀、质子刀和X-刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗,综合放射外科和常规放疗的优点,显示了安全性和有效性,适用于手术后神经血管重要区域的残余肿瘤。

  4、药物治疗

  化疗药物一直被认为对脊索瘤没有明显的治疗作用:近年来,国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。靶向治疗用于脊索瘤可能有很好的治疗前景。

预防预后

  颅底脊索瘤是少见的骨性肿瘤,它在组织学上属于良性肿瘤,但具有以下恶性特征:位置深在,容易侵犯颅脑及重要神经血管;浸润性生长,多数无明显包膜;偶可发生转移;不易彻底切除,术后复发接近100%;患者多于确诊后数年死亡。因而一旦确诊颅底脊索瘤,即应按照恶性肿瘤对待。

京市中西医结合皮肤科疑难病会诊中心

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娄思权主任医师

擅长:脊柱外科和关节外科的临床与研究...

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