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先天性髋关节脱位

别名:

发育性髋关节脱位

概       述
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  先天性髋关节脱位简称CDH,是较常见的先天性畸形,股骨头在关节囊内丧失其与髋臼的正常关系,以致在出生前及出生后不能正常发育。

临床表现

  1、新生儿和婴儿期的表现

  a、关节活动障碍患肢常呈屈曲状,活动较健侧差,蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。
  b、患肢短缩患侧股骨头向后上方脱位,常见相应的下肢短缩。
  c、皮纹及会阴部的变化臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称,患侧皮纹较健侧深陷,数目增加。女婴大阴唇不对称,会阴部加宽。
  2、幼儿期的表现
  a、跛行步态跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。一侧脱位时表现为跛行;双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突,腰前凸增大。
  b、患肢短缩畸形除短缩外,同时有内收畸形。
  3、分类
  a、根据股骨头与髋臼的关系分类一般可将其分为以下3种类型。①先天性发育不良股骨头仅略向外移,Shenton线基本正常,但CE角可减小,髋臼变浅,Dunn称此为先天性髋关节脱位Ⅰ级。②先天性半脱位股骨头向外上方移位,但仍与髋臼的外侧部分形成关节,Shenton线不连续,CE角小于20°,髋臼变浅,属Dunn分类Ⅱ级。③先天性完全脱位股骨头完全在真性髋臼以外,与髂骨的外侧面形成关节,逐渐形成假髋臼,原关节囊则嵌夹于股骨头与髂骨之间,属Dunn分类Ⅲ级。
  b、根据脱位的程度分类分为以下4度:①Ⅰ度脱位股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外。②Ⅱ度脱位股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间。③Ⅲ度脱位股骨头骺核位于臼上缘平行线高度。④Ⅳ度脱位股骨头骺核位于臼上缘平行线以上,并有假臼形成。

检查诊断

  依据病史、临床表现、体征、X线片检查及测量,即可成立诊断。

治       疗

  本病的治疗原则是尽早诊断,及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断,应立即开始治疗,可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大,效果越差。

  1、保守治疗
  保守疗法的理论基础是Harris定律,即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件:①选择一个维持髋关节稳定的姿势,传统的蛙式位是最理想的姿势,但不利于股骨头的血液供应。②根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定,要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理,最好能使髋关节保持适当活动。③选择髋关节发育的最适宜的年龄,年龄越小越好,一般以3岁以下为宜。④头臼比例应相称,如比例失调,则不能维持髋关节的稳定,甚至治疗失败。⑤复位维持一定的时间,使关节囊回缩至接近正常,去掉固定后可不再脱位。通常需3~6个月的时间,患者年龄越小,固定时间相应越短。
  2、手术治疗
  股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°~60°以上者,应与上述手术同时进行。一般于小转子下截骨,通常用线锯,截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋,用4孔钢板固定,但要注意矫正不要过度。股骨短缩截骨术适于年龄偏大,Ⅲ度脱位,特别是术前牵引未到位者,亦在小转子下截骨,短缩2厘米左右,也可同时矫正前倾过大,然后也用4孔钢板固定。

预防预后

  1、此病为新生儿期的常见畸形疾病,做好早期发现,诊断,及时处理,大多可获得良好疗效。

  2、如果在孩子行走后才发现此病,那么就要采取一系列的手术治疗。先天性髋关节脱位治疗越早越好,如果在婴儿期治疗,孩子将来走路正常,也不会在以后的生活中有什么影响。但是如果耽误了治疗,就有可能造成永久性的跛行,或是髋关节炎。

京市中西医结合皮肤科疑难病会诊中心

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娄思权主任医师

擅长:脊柱外科和关节外科的临床与研究...

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