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黑色素瘤

别名:

黑色素瘤

概       述
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  黑色素瘤是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤。皮肤黑素瘤表现为色素性皮损在数月或数年中发生明显改变。虽其发病率低,但其恶性度高,转移发生早,死亡率高,因此早期诊断、早期治疗很重要。恶性黑素瘤大多发生于成人,巨大性先天性色素痣继发癌变的病例多见于儿童。

临床表现

  出血、瘙痒、压痛、溃疡等,一般来讲,黑素瘤的症状与发病年龄相关,年轻患者一般表现为瘙痒、皮损的颜色变化和界限扩大,老年患者一般表现为皮损出现溃疡,通常提示预后不良。

  皮肤黑色素瘤的皮损表现与解剖部位及肿瘤的生长方式相关,即与组织学类型相关,组织学类型又因年龄、型别、种族的不同而有很大差异。不同类型的黑素瘤具有不同的病因和遗传学背景,目前黑素瘤的临床组织学分型采用Clark分型,包括四型:恶性雀斑痣样黑素瘤(LMM);浅表扩散性黑素瘤;肢端雀斑样黑素瘤/黏膜黑素瘤;结节性黑素瘤(NM)。在患恶性黑素瘤的白种人中,约70%SSM。但在所有恶性黑素瘤的亚洲人中,发生于较少日光照射部位的ALM72%

检查诊断

  对于可疑皮损可采用ABCDE标准进行判断。A(Asymmey)代表不对称,B(Borderirregularity)代表边界不规则,C(Colorvariegation)代表色彩多样化,D(Diameter>6mm)代表直径大于6mmE(Elevationevolving)代表皮损隆起、进展。如果皮损符合ABCDE标准高度怀疑恶性黑素瘤,需要取活检进行组织病理学检查进一步确诊。但是有些亚型如结节性黑素瘤的皮损不能用ABCDE标准来判断。

  组织病理:黑素细胞异常增生,在表皮内或表皮-真皮界处形成一些细胞巢。这些细胞巢大小不一,并可互相融合。巢内黑素细胞的大小与形状,以及核的形状存在着不同程度的变异。有丝分裂(包括异常的有丝分裂)较良性色素痣更为常见,肿瘤细胞胞质中有色素颗粒。在侵袭性恶性黑素瘤中,肿瘤细胞向真皮或皮下组织浸润生长。免疫组织化学染色:肿瘤细胞S100阳性、HMB45阳性及MelanA阳性。

  病理分级:

  1、侵袭深度分级Clark(1969)在研究了黑瘤侵袭深度与预后的关系后,根据侵袭深度将黑瘤分为5级。分级越高预后越差。

  Ⅰ级:瘤细胞限于基底膜以上的表皮内。

  Ⅱ级:瘤细胞突破基底膜侵犯到真皮乳头层。

  Ⅲ级:瘤细胞充满真皮乳头层,并进一步向下侵犯,但未到真皮网状层。

  Ⅳ级:瘤细胞已侵犯到真皮网状层。

  V级:瘤细胞已穿过真皮网状层,侵犯到皮下脂肪层。

  2、垂直厚度分级Breslow(1970)研究了黑瘤垂直厚度与预后的关系,根据目镜测微器测量的黑瘤最厚部分(从颗粒层到黑瘤最深处的厚度),将黑瘤分为5级:

  小于075皮肤恶性黑色素瘤、076150皮肤恶性黑色素瘤、151300皮肤恶性黑色素瘤、301450皮肤恶性黑色素瘤和大于450皮肤恶性黑色素瘤。发现厚度越大预后越差。这一显微分级法,以后被广泛采用,并被证实对判断预后具有重要价值。

治       疗

  对早期未转移的损害应手术切除,应根据Breslow深度确定切除皮损周边正常皮肤的范围,如果是指()恶性黑素瘤,可采用截指()术。应切除受累淋巴结,但预防性淋巴结切除仍有争议。肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤有一定疗效。对于发生广泛转移者可采用联合化疗和放射治疗。生物化学治疗和分子靶向治疗具有很大的前景。

预防预后

  依赖于诊断时的分期。局部、无淋巴结及远处转移的黑素瘤预后较好。I/II期女性存活率高于男性,躯干、头颈部原发黑色素瘤比四肢的差,高龄与黑色素瘤存活率成反比,III期黑色素瘤具有明显不同的预后:溃疡和淋巴结转移数量多提示预后差,IV期黑色素瘤重要的预后因素是远处转移的位置,内脏转移比非内脏(皮肤及远端淋巴结)转移预后差。


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