黑色素瘤

　　黑色素瘤是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤。皮肤黑素瘤表现为色素性皮损在数月或数年中发生明显改变。虽其发病率低，但其恶性度高，转移发生早，死亡率高，因此早期诊断、早期治疗很重要。恶性黑素瘤大多发生于成人，巨大性先天性色素痣继发癌变的病例多见于儿童。

　　出血、瘙痒、压痛、溃疡等，一般来讲，黑素瘤的症状与发病年龄相关，年轻患者一般表现为瘙痒、皮损的颜色变化和界限扩大，老年患者一般表现为皮损出现溃疡，通常提示预后不良。

　　皮肤黑色素瘤的皮损表现与解剖部位及肿瘤的生长方式相关，即与组织学类型相关，组织学类型又因年龄、型别、种族的不同而有很大差异。不同类型的黑素瘤具有不同的病因和遗传学背景，目前黑素瘤的临床组织学分型采用Clark分型，包括四型：恶性雀斑痣样黑素瘤(LMM);浅表扩散性黑素瘤;肢端雀斑样黑素瘤/黏膜黑素瘤;结节性黑素瘤(NM)。在患恶性黑素瘤的白种人中，约70%为SSM。但在所有恶性黑素瘤的亚洲人中，发生于较少日光照射部位的ALM占72%。

　　对于可疑皮损可采用ABCDE标准进行判断。A(Asymmey)代表不对称，B(Borderirregularity)代表边界不规则，C(Colorvariegation)代表色彩多样化，D(Diameter>6mm)代表直径大于6mm，E(Elevation、evolving)代表皮损隆起、进展。如果皮损符合ABCDE标准高度怀疑恶性黑素瘤，需要取活检进行组织病理学检查进一步确诊。但是有些亚型如结节性黑素瘤的皮损不能用ABCDE标准来判断。

　　组织病理:黑素细胞异常增生，在表皮内或表皮-真皮界处形成一些细胞巢。这些细胞巢大小不一，并可互相融合。巢内黑素细胞的大小与形状，以及核的形状存在着不同程度的变异。有丝分裂(包括异常的有丝分裂)较良性色素痣更为常见，肿瘤细胞胞质中有色素颗粒。在侵袭性恶性黑素瘤中，肿瘤细胞向真皮或皮下组织浸润生长。免疫组织化学染色：肿瘤细胞S100阳性、HMB45阳性及MelanA阳性。

　　病理分级：

　　1、侵袭深度分级Clark(1969)在研究了黑瘤侵袭深度与预后的关系后，根据侵袭深度将黑瘤分为5级。分级越高预后越差。

　　Ⅰ级：瘤细胞限于基底膜以上的表皮内。

　　Ⅱ级：瘤细胞突破基底膜侵犯到真皮乳头层。

　　Ⅲ级：瘤细胞充满真皮乳头层，并进一步向下侵犯，但未到真皮网状层。

　　Ⅳ级：瘤细胞已侵犯到真皮网状层。

　　V级：瘤细胞已穿过真皮网状层，侵犯到皮下脂肪层。

　　2、垂直厚度分级Breslow(1970)研究了黑瘤垂直厚度与预后的关系，根据目镜测微器测量的黑瘤最厚部分(从颗粒层到黑瘤最深处的厚度)，将黑瘤分为5级：

　　小于0、75皮肤恶性黑色素瘤、0、76～1、50皮肤恶性黑色素瘤、1、51～3、00皮肤恶性黑色素瘤、3、01～4、50皮肤恶性黑色素瘤和大于4、50皮肤恶性黑色素瘤。发现厚度越大预后越差。这一显微分级法，以后被广泛采用，并被证实对判断预后具有重要价值。

　　对早期未转移的损害应手术切除，应根据Breslow深度确定切除皮损周边正常皮肤的范围，如果是指(趾)恶性黑素瘤，可采用截指(趾)术。应切除受累淋巴结，但预防性淋巴结切除仍有争议。肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤有一定疗效。对于发生广泛转移者可采用联合化疗和放射治疗。生物化学治疗和分子靶向治疗具有很大的前景。

　　依赖于诊断时的分期。局部、无淋巴结及远处转移的黑素瘤预后较好。I/II期女性存活率高于男性，躯干、头颈部原发黑色素瘤比四肢的差，高龄与黑色素瘤存活率成反比，III期黑色素瘤具有明显不同的预后：溃疡和淋巴结转移数量多提示预后差，IV期黑色素瘤重要的预后因素是远处转移的位置，内脏转移比非内脏(皮肤及远端淋巴结)转移预后差。