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红皮病

别名:

剥脱性皮炎

概       述
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  红皮病是一种严重的全身性疾病,一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病,前者以广泛的红斑浸润伴有糠秕状脱屑为特征,而后者存在广泛性水肿性红斑,伴有大量脱屑。皮肤受累面积≥90%是诊断本病的先决条件。

临床表现

  根据起病和病程分为急性和慢性红皮病。由药物变态反应致病者多为急性,病情较重。初发皮疹可为猩红热样或麻疹样﹐皮疹迅速扩展﹑融合并延及全身﹐形成剥脱性皮炎。

  红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的90%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤、黏膜和皮肤附属器,淋巴结甚至内脏均有受累。

  1、黏膜症状

  较为明显,可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛,吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的黏膜常常糜烂,有分泌物。

  2、皮肤附属器

  毛发脱落,轻者毛发稀疏,重者可致广泛大量脱落。病情越重,毛发脱落越明显,病情恢复后,毛发可以再生。指()甲可以出现萎缩、浑浊、凹陷等,尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。

  3、淋巴结肿大

  2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大,其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多,颈部次之。

  4、肝脾肿大

  1/32/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病,肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大,应考虑恶性淋巴瘤。

  5、体温升高

  正常情况下,人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常,可引起不同程度的发热,多数患者体温在38℃~39℃。如果高热,中毒症状明显,应考虑并发感染。

  6、血液动力学改变

  红皮病患者可出现颈静脉压升高,肝脏肿大,下肢凹陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者,或有高血压、冠心病的患者,心脏功能较差,出现血液动力学改变,可致心力衰竭,甚至造成死亡。

  7、内分泌改变

  有少数男性患者可出现乳房女性化,睾丸萎缩,精虫减少。女性可致月经失调,乳房组织增生,并伴有性激素及其代谢产物异常。

检查诊断

  主要根据典型的临床表现、病史﹑组织病理检查及对治疗的反应等确诊。皮肤活检有助于除外Sézary综合征(全身瘙痒、阵发性多汗、皮肤增厚﹐有银屑病样或湿疹样皮损)及其他恶性病变。淋巴结肿大明显时,提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性。

治       疗

  1、全身治疗

  a、病因治疗 尽量寻找病因,针对不同病因进行适当治疗。

  b、支持治疗 给予高蛋白饮食,补充多种维生素,维持水、电解质平衡。有感染时应及时应用抗生素。

  c、激素治疗 可缓解症状、缩短病程。一般可用强的松口服,病情重者可采用地塞米松静脉滴注。

  d、阿维A、氨甲喋呤、雷公藤 可用于银屑病、毛发红糠疹所引起的红皮病,以减少激素用量且有益于原发病的治疗。

  e、抗组胺剂 有镇静、止痒作用,瘙痒明显者可使用。局部治疗治疗原则是止痒、保护皮肤防止感染。

  2、局部治疗

  a、糜烂渗出明显者,用3%硼酸湿敷。

  b、干燥部位可用粉剂、洗剂、乳剂及软膏,如炉甘石洗剂、氧化锌油及各种皮质类固醇软膏等。

  c、眼、口腔及外阴损害应给予相应护理。

  3、药物变态反应引起者

  及早给予大剂量皮质类固醇激素,尽快控制病情,外用药应尽量简单,避免使用高浓度的或有刺激性的药物。

  4、预防感染

  加强护理,预防继发感染。

  5、外用药

  根据皮肤情况决定外用药治疗。

预防预后

  1、避免滥用药物,对急性期的其他皮肤病患者勿用刺激性强的药物。

  2、宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌饮酒及辛辣刺激性食物。

  3、对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应。

  4、注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等,尤须做好口腔、眼、外阴的护理。

京市中西医结合皮肤科疑难病会诊中心

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