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蔓状血管瘤

别名:

蔓状血管瘤

概       述
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  蔓状血管瘤:由曲张、蜿蜓、盘曲如肠襻状的异常血管群组成,可见曲张的血管影,质软,用手摸有明显的波动感,且温度较高。好发于成人的外部、口唇部和肢体部位。

  蔓状血管瘤较毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤少见,约占血管瘤1.5%。它是包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤,多数是单发性小动脉和小静脉瘘形成的血管瘤。常见于头面部和肢端(手指、足趾和手掌、足底),与四肢广泛性动静脉瘘有所不同。
  头面部皮下蔓状血管瘤多见于颈部颊部。可见到一圆形或椭圆形隆起的肿物,皮肤有时潮红,皮下隐约可见纡回弯曲的血管搏动和蠕动。触之可感到有振颤,并可触摸到条索状质软扩大的血管及搏动,局部温度增高,压迫时肿物可缩小,压紧时搏动可消失。听诊可闻及血管杂音,局限于四肢末端的蔓状血管瘤,可在手指(足趾)或手掌(脚底)见到不规则的几个连接在一起的柔软肿块,皮肤可呈紫灰色,触之有振颤搏动感。
  压迫时可缩小。压紧时搏动消失,临床上易误诊为海绵状血管瘤。它多见于四肢,口腔颌面部的常见于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织,表面及周围有许多树枝状扩张的血管,迂回曲折呈蔓状,局部皮肤呈暗红或是蓝紫色,有时可摸到血管搏动或听到血管杂音。

临床表现

  蔓状血管瘤(cirsoid angioma, racemose aneu rysm)较毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤少见,约占血管瘤1.5%。它是包含有小动脉和小静脉吻合的血管瘤,多数是单发性小动脉和小静脉瘘形成的血管瘤。常见于头面部和肢端(手指、足趾和手掌、足底),与四肢广泛性动静脉瘘有所不同。

  头面部皮下蔓状血管瘤多见于颈部颊部。可见到一圆形或椭圆形隆起的肿物,皮肤有时潮红,皮下隐约可见纡回弯曲的血管搏动和蠕动。触之可感到有振颤,并可触摸到条索状质软扩大的血管及搏动,局部温度增高,压迫时肿物可缩小,压紧时搏动可消失。听诊可闻及血管杂音,局限于四肢末端的蔓状血管瘤,可在手指(足趾)或手掌(脚底)见到不规则的几个连接在一起的柔软肿块,皮肤可呈紫灰色,触之有振颤搏动感。压迫时可缩小。压紧时搏动消失,临床上易误诊为海绵状血管瘤。
  蔓状血管瘤可有疼痛,因为皮下神经可与血管瘤相互缠绕,血管瘤搏动时牵拉神经引起。有时蔓状血管瘤侵犯皮肤可发生局部溃疡,经常出血感染,溃疡长期不愈合。因为动脉短路,含有氧气及营养物质的动脉血液不经过蔓状血管瘤病变处表面皮肤微循环,直接流入静脉回到体循环中,蔓状血管瘤病变处皮肤得不到正常微循环供应营养物质,致使局部皮肤组织营养障碍,发生退化坏死,而产生溃疡出血,长期不愈合。
  婴儿头皮下的蔓状血管路往往发展很快,可侵犯破坏颅骨外板障静脉,并可与颅骨内静脉连接。故应及早治疗。

检查诊断

  1、组织病理学检查:进行穿吸或穿切活检。

  2、X线检查:病变区呈高密度影。
  3、超声探查:显示肿瘤侵犯范围和深度,多普勒超声显示弥漫的彩色血流及快速流动的动脉频谱图。
  4、CT扫描、MRI等 。
 

治       疗

  1、超导介入消融技术

  超导介入消融技术包括超导光波介入、超导射频介入、超声微介导方法等消融技术,是在超声的引导下将头发丝粗细的微导管介入到引起异常结构的营养支管腔及膨大处,同时导入药物,再结合各种物理治疗,使深部异常静脉血管瞬间凝固闭塞,并阻断瘤体的营养供应,血管瘤内壁腔隙及静脉血管腔内大量血栓形成,最后导致血管瘤内皮细胞失去活性,血管瘤逐渐消退,最后达到治愈的目的。
  超导介入消融技术的优点是适用面广泛,具有不开刀、无创伤、痛苦小、治愈率高、不留疤、随治随走等优点,适用于海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、混合型血管瘤、蔓状血管瘤、淋巴管瘤等。
  2、激素治疗
  激素治疗是用肾上腺皮质激素口服或血管瘤体内注射治疗血管瘤的一种方法, 适用于①有重要功能障碍并发症,如呼吸受阻、进食困难、肢体功能受累、视力障碍等;②血管瘤生长过快;③血小板减少者。用量为3 mg/kg/d,渐减量,90天为一疗程。皮质类固醇激素内服尽管有时会收到满意的疗效,但该疗法副作用大,不可随便使用,应权衡利弊。其主要作用是抑制血管瘤生长,缓解血管瘤增长速度,促进患儿血管瘤自然消退.或等待患儿长大后再采用其他方法治疗,适用于增长迅速的婴幼儿毛细血管瘤,混合型血管瘤.其治疗效果不稳定,对一部分婴儿有一定疗效,能抑制血管瘤迅速增长,使血管瘤缩小,长期应有一定副作用.可抑制孩子的生长发育和骨骼发育。
  3、传统二氧化碳激光治疗
  传统二氧化碳激光治疗是利用专业激光治疗设备对血管瘤组织进行凝固,并达到治疗血管瘤目的。但激光治疗深度一般控制在表层皮肤0.2~0.4mm以内,超过0.4mm即产生明显疤痕,故对浅表性毛细血管瘤有一定效果,对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形。所以传统二氧化碳激光只适合用于局限性浅表毛细血管瘤的治疗,不能用于范围较广泛、位置较深的海绵状血管瘤、蔓状血管、瘤淋巴管瘤。
  4、手术
  采用外科手术方法将病损组织切除,以达到血管瘤的治疗目的。对于独立且较小病灶效果良好。一般情况下,病损区血管丰富,血量大,手术时出血量极大,常常引起严重的失血性休克,术中需要大量输入全血,手术难度大,危险程度高。同时,由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术,故术后复发率很高。手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。手术费用昂贵,患者难以承受的负担,面部皮肤毛细血管瘤可结合整容皮肤移植术修复病损区。我们临床中常遇到因手术切除后而复发的患者,故手术治疗应严格掌握适应症,权衡手术价值,然后方可确定是否选择手术治疗。
  5、硬化剂治疗
  此法源于50年代,枯痔注射疗法衍化而来。其原理是:将硬化注入到血管瘤瘤体组织中(不能注入血管中),引起无菌性炎症,肿胀消失后出现局部纤维化反应,使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。常用的药物有:①鱼肝油酸钠;②枯痔灵注射;③明矾注射液;④枯矾黄莲注射液;⑤碳酸氢钠注射液;⑥平阳霉素、搏来霉素类;⑦乙醇注射疗法;⑧尿素注射液。硬化剂注射操作简易,设备要求低,但难以在短期内达到理想而持久的疗效,多次注射后局部皮肤及皮下组织明显变硬,甚至可影响功能。应注意对表浅的病灶不可注射过浅、剂量不可过大,否则会导致皮肤坏死及瘢痕形成。
  6、冷冻治疗
  冷冻治疗:此种方法用于血管瘤的治疗源于60年代(小范围表浅病损可酌情采用),操作者利用液氮的挥发造成的强低温(-96℃),通常状态下低于-20℃,将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝,使其细胞内形成冰晶,并导致细胞破裂、解体、死亡,再经过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕,在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。由于冷冻操作难控制强度和深度,同时组织对低温的抵御能力不同,出现治疗不彻底。复发较高,而直接影响疗效评价。另外留下的局部疤痕缺损性畸形功能障碍也不是受术者所期待的结果,但如果不出现此类状况,往往治疗无效。
  7、铜针治疗
  铜针对于血管瘤的治疗机理:铜针表面带有正电荷,血管内血液中的血小板、白细胞、红细胞等表面均带有负电荷。铜针置入瘤腔后,改变了正常血窦和血管内的负电位,血球纤维素粘于管壁释放出导致血液凝固的各种因子,将血中的固体成分凝集于铜针周围,形成凝血块,诱发血管内膜炎导致血栓形成,从而使瘤体消退。本法较手术痛苦少,疗效好,方法简便易行,出血少,可间断进行治疗。适用于体表及腔穴内海绵状血管瘤,高、低流速的脉管畸形,特殊部位血管瘤术前、术中辅助治疗、其他方法治疗后复发、血管瘤以及原发性大隐静脉曲张等。铜针留置的缺点是留针期间护理困难,容易感染,小儿治疗风险较大,皮肤进针点最后会遗留瘢痕。
  注意事项:针刺前注意全身情况,尤其是有无心肝肾疾病。严格无菌操作,术后常规给予抗生素及地塞米松以预防水肿与感染。如有需要可加用1~2个疗程,间隔时间以2~4周为宜。
  8、介入栓塞治疗
  介入治疗:是指在“X”线导引下将动静脉导管导入血管瘤部位,然后将栓塞剂注入瘤体,让其产生无菌性炎症,以期达到使瘤体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤。对于躯干及肢体深部血管瘤,往往因为注入剂量、剂型限制,以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织。

预防预后

  蔓状血管瘤主要是以动脉畸形为主,有时可侵犯皮肤发生局部溃疡,经常出血感染,应注意保持皮肤干燥,清洁,预防感染。蔓状血管瘤表面皮肤温度高,应防止搔抓、碰撞、注意预防感冒。伴有疼痛时应避免剧烈活动、碰撞,天气寒冷时应注意局部保暖,饮食以清淡为主。

京市中西医结合皮肤科疑难病会诊中心

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