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耳硬化

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耳硬化

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  耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”。当侵犯卵园窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退。

临床表现

   耳硬化是骨迷路致密板层骨因局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新骨代替,而产生的疾病,它可无症状存在,仅见于尸解,多数应病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍而出现临床症状,本病多见于白种人,发病率有明显地域差别,中青年起病者多,女性约为男性的2.5倍。

  耳硬化症主要为双侧缓慢进行性耳聋,其发展速度因人而异,可时快时慢,时进时停,双耳亦不平行,患者常感在嘈杂环境下听力反较在安静环境下为好,临床称为威利斯误听,其产生机制不明,可能与喧闹环境下讲话者不自觉提高嗓音,而患者却不受干扰有关。 多数病人自觉低调耳鸣,同时或先于耳聋出现,持续存在,部分病人伴头晕,可能与半规管受累有关,亦可能系伴发迷路水肿所致。

 

检查诊断

  根据临床表现及相关检查即可作出诊断。

治       疗

   1、本病致病原因不明,治疗目的只是恢复听力,不能根治。

  2、本病以手术治疗为主,药物治疗仅为手术后防治感染。

  3、手术治疗:一是做手术安置人工电子耳蜗,让其听声学语;一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗,例如听神经瘤、小脑桥脑角肿瘤等,通过手术将肿瘤摘除,使听力恢复,另外,颅脑外伤出现的血肿、颞骨骨折压迫听神经,所引起感音神经性耳聋,彻底清除病灶,使听神经不被压迫,听神经断裂可做听神经。

  4、扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等,均对此类患者听力恢复起到一定作用。

 

预防预后

  1、年轻人不能过多、过长听MP3等,过多使用耳机,也会引起听力的慢性损伤。如果确实需要持续使用耳机,应每隔半小时适当休息一下。

  2、应尽量避免给新生儿、儿童使用氨基糖甙类药物(即链霉素、庆大霉素和卡那霉素等)。

  3、有聋儿生育风险的夫妇,应接受遗传指导和产前咨询。

  4、应预防耳外伤和感染。

  5、应预防感冒。

  6、应注意避免引起耳聋的可能诱因,比如:连续熬夜或觉得身心疲惫、精神紧张时,就应注意调整和休息。

  7、慢性中耳炎应尽早治疗,避免耳聋继续发展。

京市中西医结合皮肤科疑难病会诊中心

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